Aneurismi

Angiomi encefalici

Cosa s'intende per aneurisma cerebrale?

Non vengono definiti congeniti nel vero senso della parola, anche se vi sono state svariate ricerche e teorie in merito, ma più propriamente sono congenite alcune anomalie del calibro e della suddivisione di alcune arterie cerebrali, più precisamente di quel circolo anastomotico "ad anello" che unisce alla base praticamente tutte le arterie che si diramano al cervello e che va sotto il nome di "circolo di Willis" (da colui che lo scoprì nel  1620). Queste anomalie sono l'origine di progressive alterazioni circolatorie circoscritte del tutto asintomatiche (turbolenze) che causano nel tempo l'erosione e lo sfiancamento di alcuni tratti della lamella elastica delle arterie.
Questa è la base patogenetica primaria; tuttavia vengono riconosciute delle cause secondarie e scatenanti tra cui, la più importante, l'ipertensione arteriosa o attività fisiche che implicano un brusco aumento della pressione arteriosa.

La gravità della malattia e la delicatezza della terapia fanno emotivamente sembrare tali affezioni molto frequenti. In realtà gli aneurismi cerebrali incidono mediamente in 10 casi per 100.000 abitanti. Si manifestano molto raramente nella prima decade di vita e divengono sintomatici con l'avanzare dell'età: più della metà si manifesta tra i 40 e i 60 anni. Le donne sono colpite più frequentemente degli uomini.

L'aneurisma, nella maggior parte dei casi, è una malformazione di piccolo volume a sviluppo lento o nullo e senza alcuna manifestazione clinica. I sintomi quindi sono associati alla sua rottura che generalmente avviene in modo improvviso e senza sintomi premonitori. I sintomi vanno dalla cefalea ai disturbi dello stato di coscienza, ai deficit neurologici sino alla morte in un terzo dei casi. La cefalea è il sintomo più comune e insorge nell'85-97% dei casi: è improvvisa e molto violenta, ben diversa pertanto dalle comuni e diffuse cefalee da altre cause.
Nei casi in cui l'aneurisma è adiacente ad alcuni nervi cranici oppure è di notevoli dimensioni (aneurismi "giganti" oltre i 2,5 cm di diametro) possono manifestarsi dei sintomi specifici da compressione. Più frequentemente è interessato uno dei nervi cranici della motilità oculare per cui il paziente ha una diplopia (vede doppio).

La rottura di un aneurisma determina sempre un particolare tipo di emorragia che si definisce "subaracnoidea", nel frammezzo di  quel foglietto meningeo molto sottile che ricopre la superficie del cervello  e penetra come una ragnatela  (dal greco "aracnoidè"   =  tela di ragno) accompagnando i vasi nei profondi anfratti e lacune cerebrali ("solchi" e "cisterne"). È pertanto un'emorragia generalmente diffusa, che interessa la superficie del cervello, anche se può avere delle localizzazioni specifiche. Meno frequentemente si ha un sanguinamento intracerebrale con conseguente ematoma.

Ictus deriva dal latino e significa colpo e quindi in termini  traslati "evento improvviso". 
Anche l'emorragia subaracnoidea, come un infarto cardiaco del resto, può essere definita un evento ictale. Tuttavia per una abituale accezione comune, l'ictus cerebrale è una patologia diversa, dovuta a quegli eventi molto più frequenti di insufficienza circolatoria cerebrale (ischemie cerebrali) o alla rottura di piccoli capillari arteriosi cerebrali (emorragie cerebrali) ed è pertanto da tenere distinta dall'emorragia da rottura di un aneurisma. 

Quali sono gli effetti dell'emorragia subaracnoidea?

A parte gli intuibili effetti di compressione locale in quei casi di ematoma intracerebrale, la diffusione spesso estesa e diramata dell'emorragia subaracnoidea esercita un'azione negativa più dal punto di vista chimico che meccanico con gravissimi quadri (coma, morte) anche in presenza di uno stravaso di sangue relativamente modesto. Si descrive, infatti, un'azione tossica da parte di alcune sostanze liberate dalla rottura dei globuli rossi direttamente sulle cellule cerebrali (edema e/o necrosi della cellula) e sugli stessi vasi arteriosi che possono restringersi abnormemente ed impedire l'afflusso di sangue procurando un'ischemia spesso irreversibile ("vasospasmo"). Questa azione tossica può presentarsi dopo qualche giorno dall'evento emorragico e può interessare un paziente anche in ottime condizioni cliniche.

Vasospasmo all'angiografia.

Risoluzione del vasospasmo.

L'aneurisma può essere un reperto occasionale?

Gli aneurismi cerebrali possono essere dei reperti occasionali nel corso di indagini diagnostiche eseguite per altri motivi. Sono questi i casi degli "aneurismi non rotti" la cui prognosi è legata ad un più favorevole trattamento in quanto il cervello non è stato interessato dall'episodio emorragico e dalle sue eventuali conseguenze.

Un emorragia subaracnoidea è dovuta sempre alla rottura di un aneurisma?

Non sempre. In una percentuale media del 10% circa dei casi in cui si sospetta per la sintomatologia un'emorragia subaracnoidea, l'accertamento diagnostico specifico, l'angiografia cerebrale, può risultare negativo. Si tratta dell'emorragia subaracnoidea definita "sine materia" e la prognosi è molto buona. Solo una piccolissima percentuale di questi casi tuttavia risulta positiva per aneurisma dopo un secondo controllo angiografico.

Quali indagini vengono eseguite per la loro diagnosi?

Prima di ogni indagine è estremamente importante la tempestiva interpretazione delle peculiari caratteristiche della cefalea e l'invio precoce in strutture sanitarie attrezzate.
Il primo esame, da eseguirsi d'urgenza, è la Tomografia Computerizzata encefalica. Se questo non dovesse mostrare l'emorragia e la sintomatologia clinica è caratteristica, bisogna eseguire una puntura lombare che è in grado di evidenziare l'eventuale presenza di sangue nel liquor.
La Tomografia Computerizzata encefalica è importante per esprimere la quantità di sangue negli spazi cerebrali (solchi e cisterne) ed avere una previsione prognostica relativa: una maggior quantità globale di sangue può essere indice di una maggiore probabilità di effetti tossici (vasospasmo).
La diagnosi definitiva di aneurisma cerebrale tuttavia è affidata all'angiografia encefalica che si esegue ponendo un lungo catetere nell'arteria della coscia, all'inguine, (l'arteria femorale) portandolo fino alle arterie del collo (carotide e vertebrale) visualizzando tutti i vasi dell'encefalo. Così si può avere la conferma della presenza dell'aneurisma e la sua sede.
Anche la Risonanza Magnetica e, oggi, le  più recenti Tomografie Computerizzate (angio-TC) sono in grado di visualizzare le malformazioni vascolari in modo da poter evitare, in molti casi, l'angiografia diretta.

Vi sono cure mediche?

La terapia medica iniziale, che deve essere la più tempestiva possibile non è specifica per il trattamento degli aneurismi, ma limita o previene quegli effetti tossici legati all'emorragia subaracnoidea: i più importanti sono gli antiedemigeni cerebrali (diuretici come il "mannitolo" e cortisonici ad alte dosi), i sedativi ed i farmaci calcio-antagonisti. Importante è il trattamento dell'insufficienza respiratoria nei pazienti comatosi: questo deve essere eseguito in precedenza a qualsiasi altro provvedimento, anche diagnostico. Un ulteriore abbassamento dell'apporto di ossigeno comporta un ulteriore danno ad un cervello che ha già subito un'emorragia.

Qual è la terapia degli aneurismi?

La terapia specifica è quella chirurgica. Essa consiste nell'esclusione della sacca aneurismatica dalla circolazione arteriosa, impedendone così il risanguinamento.

Vi sono metodiche di trattamento non chirurgiche?

Alcuni decenni fa' prima dell'avvento delle tecniche microchirurgiche, il trattamento chirurgico degli aneurismi cerebrali era caratterizzato da tassi di mortalità molto elevati. Oggi la tecnica microchirurgica riesce ad avere degli eccellenti risultati e praticamente sia la morbilità che la mortalità sono legate alle conseguenze dell'emorragia e non al provvedimento chirurgico. Quanto, comunque, questo rimane ancor sempre una chirurgia delicata che andrebbe eseguita da chirurghi dedicati.
Negli ultimi anni si è sviluppata una tecnica endovascolare, di chiusura della sacca dall'interno con dei microcateteri. Con la sua diffusione si stanno capendo meglio le indicazioni migliori e sembra porsi oggi come una metodica complementare a quella chirurgica.

Duplice aneurisma: da un lato esclusione con clip (freccia gialla), dall'altra con spirali.

In che cosa consiste l'intervento chirurgico?

L'intervento chirurgico comporta una tricotomia limitata, generalmente anteriore appena dietro l'attaccatura dei capelli, destra o sinistra sopra la fronte oppure dietro l'orecchio per alcune forme di aneurisma posteriore ed, infine, una tricotomia totale in caso di aneurismi multipli. L'incisione cutanea è limitata ed invisibile dopo la nuova crescita dei capelli.
Lo sportello osseo (opercolo) è di pochi cm di diametro e il raggiungimento dell'aneurisma avviene attraverso le fessure naturali del cervello ("solchi" e "scissure").

Quali rischi ho se non mi opero?

Per quanto il rischio di una rottura dell'aneurisma non sia statisticamente alto (4% all'anno), l'attuale tecnica chirurgica ha fatto sì che in presenza di un aneurisma cerebrale si pone l'indicazione chirurgica. È ovvio che andranno valutate le condizioni generali e l'età del paziente. Il limite d'età più frequente è di 75 anni. 

Quali rischi ho se mi opero? 

L'intervento chirurgico ha di per sé rischi nettamente inferiori all'evoluzione naturale che prevede una probabilità di risanguinamento del 15-20% entro due settimane e del 50% entro sei mesi con una media del 3% per anno. È pertanto la terapia di scelta. La mortalità legata all'intervento chirurgico è globalmente del 10 % comprese tutte le categorie di pazienti, mentre scende a 0% negli aneurismi non rotti e a poco più dell'1% nei casi con emorragia subaracnoidea senza iniziali segni neurologici. La possibilità di avere una paresi transitoria o definitiva è generalmente legata all'insorgenza precoce o tardiva (anche qualche giorno dopo l'intervento) al vasospasmo dovuto agli effetti tossici dell'emorragia e secondariamente alla stimolazione meccanica delle arterie.

Quale vita dopo l'emorragia e l'intervento chirurgico?

Nel paziente possono esitare le eventuali conseguenze dell'emorragia. Se il soggetto ha superato bene l'emorragia e quindi anche l'intervento, può riprendere una vita normale.

ANGIOMI ENCEFALICI

Cosa si intende per angioma?

Con tale termine definiamo una crescita abnorme congenita di una struttura vascolare.
Il termine più corretto è quello di "malformazione vascolare" che può formarsi a livello del passaggio tra il sistema arterioso e quello venoso. Può prevalere la componente arteriosa o la parte venosa essendo comunque possibili tutti i passaggi intermedi. Su questo argomento ci sono diverse classificazioni, abbastanza complicate per i molti criteri che possono essere considerati. 
Negli anni queste malformazioni possono leggermente ingrandirsi come, raramente, possono scomparire spontaneamente. 

Angioma encefalico.

Che tipo di angioma è quello cerebrale?

Senza entrae nei dettagli classificativi, l'esempio più semplice è la fistola artero-venosa: un incontro precoce di un'arteria con una vena senza l'interposizione del letto capillare. Così l'arteria, munita di una struttura elastica tale da supportare una pressione relativamente alta, propria del distretto arterioso, sfianca le pareti della vena la quale ha una morfologia istologica adatta a pressioni basse. Questo, si comprende, predispone ad un elevato rischio di emorragia. Le sedi più frequenti sono superficiali in quanto vicine alle vene che scaricano il sangue nella volta del cervello.
Il gruppo di malformazioni più conosciuto e più ricco di varietà sono tuttavia le malformazioni artero-venose (MAV). Sono concettualmente simili alle fistole ma molto più complesse per numero di comunicazioni tra arterie e vene e per la sede intracerebrale, talora superficiale talora profonda. Il problema legato a queste malformazioni è quello fondamentale che abbiamo descritto per la fistola: un brusco passaggio di gradiente pressorio in una struttura vascolare a pareti deboli e questo rende possibile il rischio di emorragie. Un secondo problema è che queste malformazioni, poste prima della normale diramazione capillare di una zona cerebrale, sottraendo sangue alla normale circolazione. Si ha così un vero "furto" di sangue arterioso che rende più povera di ossigeno e nutrimento l'area cerebrale corrispondente.
Una malformazione relativamente frequente in cui è prevalente la componente venosa è l' angioma cavernoso o cavernoma. È un tipo di malformazione comunemente asintomatica ed è spesso un reperto occasionale. Raramente può dare una sintomatologia epilettica oppure è causa di un'emorragia. L'ematoma intracerebrale è generalmente modesto e la gravità dipende dalla sede dell'evvenuto sanguinamento. Il rischio di emorragia è più basso rispetto agli angiomi artero-venosi in quanto la circolazione all'interno della malformazione ha una pressione molto bassa.
Un'abnorme dilatazione di arterie e di vene  va sotto il nome di telangectasie. È in pratica una malattia dei capillari stessi (è frequente a livello della pelle: gli "angiomi cutanei"). A livello cerebrale sarebbero la causa di quelle emorragie cerebrali spontanee che vanno a far parte della grande famiglia degli "ictus" e sono a carico prevalentemente di quei soggetti già portatori di disturbi vascolari (ipertensione, arteriosclerosi, ecc.).
L'ultima famiglia, per così dire, di angiomi, nella descrizione anatomica, sono quelli venosi. Sono una dilatazione di un distretto venoso, generalmente di piccole dimensioni. Rappresentano dei reperti occasionali che si riscontrano nel corso di esami (Risonanza Magnetica, Tomografia Computerizzata, angiografie) eseguiti per altri motivi. Infatti, il rischio di emorragie è pressoché nullo e non comportano disturbi. 

Quali sono i sintomi?

Possono essere legati all'emorragia cerebrale o quelli dovuti all'ipoaflusso cerebrale distrettuale. Spesso però sono del tutto asintomatici.
L'emorragia è frequentemente localizzata nella sede dell'angioma (ematoma), raramente è di tipo subaracnoideo, come negli aneurismi. Negli angiomi non rotti, i disturbi neurologici sono vari e dipendono dalla sede: in genere non sono gravi in quanto non sono dovuti ad una compressione, ma a meccanismi di "furto" circolatorio. Il più frequente evento neurologico è l'epilessia.

Quali sono gli esami che portano alla diagnosi?

Per le malformazioni che hanno dato segno di sé con un'emorragia dopo una Tomografia Computerizzata che ne illustra la sede e l'entità, l'esame fondamentale è l'angiografia cerebrale, come per gli aneurismi cerebrali.
Anche la Risonanza Magnetica e la Tomografia Computerizzata dopo infusione di mezzo di contrasto, sono in grado di portare alla diagnosi di una MAV.  Solo per gli angiomi cavernosi la Risonanza Magnetica è l'esame per eccellenza.

Quale terapia?

La terapia rappresenta un capitolo molto vasto. I primi due punti sono se c'è o meno l'indicazione al trattamento e se questo è possibile e conveniente per il paziente. Superate queste due considerazioni, le metodiche terapeutiche che spesso si possono integrare sono la chirurgia, l'embolizzazione e la radiochirurgia.
Va premesso che vi è una grande differenza tra un angioma che ha sanguinato, un angioma con sintomi neurologici correlati e un angioma scoperto casualmente.
In presenza di un ematoma importante con segni neurologici (coma e/o emiplegia) l'intervento chirurgico è perentorio e va eseguito d'urgenza.
L'embolizzazione endovascolare, in genere, è complementare alla chirurgia e viene impiegata in preparazione all'intervento in malformazioni di grandi dimensioni per diminuire il flusso e il volume. Un'embolizzazione di un angioma, in alcuni casi, può comunque essere anche definitiva.
La radiochirurgia (radioterapia mirata alla lesione mediante un apposito casco stereotassico) viene impiegata in angiomi di medie o piccole dimensioni: agisce procurando una trombosi progressiva dell'angioma che avviene tuttavia in un arco di tempo piuttosto lungo (molti mesi).

Ho scoperto per caso di avere un angioma cavernoso (cavernoma); come devo comportarmi?

L'angioma cavernoso ha una bassa incidenza di sanguinamento, tuttavia esiste la possibilità che nell'arco della vita possa procurare un ematoma. Se si è giovani, in attività lavorativa e se il cavernoma è superficiale va tenuta presente l'opzione chirurgica. Con le nuove tecniche di neuronavigazione l'approccio chirurgico ha dei rischi minimi.

Da molti anni soffro di epilessia; nel corso degli esami prescritti ho scoperto di avere un angioma cavernoso; cosa fare?

Non c'è una risposta univoca, solo nel 50% dei casi un cavernoma è correlato all'epilessia. Prima di giungere alla chirurgia è quindi necessario un approfondito studio strumentale.

Le informazioni su patologie e trattamenti neurochirurgici hanno solo scopo informativo.
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Lo staff di Neurochirurgia è disponibile per chiarimenti, ma non può fornire diagnosi personalizzate online.