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Cosa sono i
medulloblastomi? |
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Sono tumori che originano dalle cellule nervose primitive. Sono quasi esclusivamente trovati nei bambini nella fossa cranica posteriore, in rapporto con il cervelletto.
Il medulloblastoma è un tumore a rapida crescita, invasivo, che frequentemente diffonde ad altre parti del sistema nervoso centrale attraverso il liquor. Questo tumore può infiltrare il pavimento del quarto ventricolo ed estendersi nella sua cavità, può anche infiltrare le meningi. Raramente può anche dare metastasi extracraniche.
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Sono frequenti?
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Costituiscono il 4-10% dei tumori primitivi dell'encefalo. Nei pazienti sotto i venti anni ammontano a quasi il 20% dei tumori del sistema nervoso centrale. Nel 70% dei casi interessano i bambini. |
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Quali sono i sintomi?
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In considerazione del fatto che il sito preferito dal medulloblastoma è il quarto ventricolo, i sintomi ed i segni di presentazione clinica più comuni sono quelli riferibili ad aumento della pressione intracranica secondaria ad idrocefalo. La storia tipica comporta iniziale cefalea, vomito, letargia, prevalentemente mattutina. Dopo il vomito, i bambini possono riprendere le normali occupazioni. Con l'andare del tempo si associano difficoltà nel mantenimento della stazione eretta e nella deambulazione. |
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Come sono diagnosticati?
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| Il quadro clinico dovrebbe portare rapidamente all'esecuzione degli studi neuroradiologici, principalmente la Risonanza Magnetica. |
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Come sono trattati?
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La risoluzione proposta è di tipo
chirurgico.
Può seguire la radioterapia, comunque non proponibile in bimbi al di sotto dei due anni. I pazienti ad alto rischio, quelli con tumore residuo dopo la chirurgia, quelli con evidenza di metastasi o con interessamento del tronco encefalico da parte del tumore, di solito ricevono chemioterapia.
I tumori ricorrenti possono richiedere un secondo intervento chirurgico, seguito da chemioterapia. |
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Qual è l'aspettativa di vita?
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Il medulloblastoma è notoriamente tra i tumori più maligni dell’encefalo, e spesso metastatizza. La sopravvivenza media nel lungo periodo non è favorevole.Con i trattamenti attuali (chirurgia + radioterapia + chemioterapia):
Bambini:
- sopravvivenza a 5 anni: circa 70–80%
- nei casi a basso rischio può superare 85%
- nei casi ad alto rischio: 50–60%
Adulti:
Più raro, ma in genere:
- sopravvivenza a 5 anni: circa 60–70% |
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Le informazioni su patologie e trattamenti neurochirurgici hanno solo scopo informativo.
Non sostituiscono visite o consulti medici.
Se hai problemi di salute, rivolgiti sempre al tuo medico o professionista sanitario di fiducia.
Lo staff di Neurochirurgia è disponibile per chiarimenti, ma non può fornire diagnosi personalizzate
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