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Cosa sono i glioblastomi multiformi? |
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Sono tumori composti da cellule scarsamente differenziate. Nella massa tumorale sono spesso presenti aree composte da astrociti anaplastici differenziati, indicative della natura astrocitaria del tumore e della frequente evoluzione dell'astrocitoma di basso grado nell'astrocitoma anaplastico.
Rappresentano la forma più maligna degli astrocitomi.
Il glioblastoma multiforme non ha sedi assolutamente tipiche: può occupare più o meno estesamente un intero lobo (spesso frontale o temporale) o estendersi a più lobi, raggiungendo anche le strutture profonde ed invadendo anche l’emisfero opposto coinvolgendo il corpo calloso (glioblastomi a farfalla).
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Sono tumori frequenti?
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Costituiscono circa il 30% di tutti i tumori intracranici e circa il 50% di tutti gli astrocitomi. |
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Chi è maggiormente colpito da questi tumori?
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Di solito soggetti sopra i 50 anni. Prevale nel sesso maschile. |
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Come sono diagnosticati?
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| La Tomografia Computerizzata e la Risonanza Magnetica rappresentano gli esami indispensabili per evidenziare la lesione tumorale all’interno del cranio. |
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Qual è l'evoluzione di questo tipo di tumori?
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I glioblastomi multiformi crescono rapidamente e infiltrano aree molto estese dando luogo, inoltre, a metastatizzazioni in altre regioni del sistema nervoso centrale (livello caudale). |
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Come sono trattati? |
Il trattamento d'elezione è chirurgico e l'asportazione deve essere il più radicale possibile. Va detto che per quanto l’uso ormai routinario del microscopio e del
neuronavigatore ci consenta di ridurre i rischi, non c’è chirurgicamente una valida radicalità per la parte infiltrante.
Vanno inoltre tenute presenti alcune variabili che influenzano l'atteggiamento chirurgico: vale a dire l'età del paziente ed il suo stato generale, la sede della neoplasia, le dimensioni e l'eventuale multifocalità della lesione. La chirurgia può essere comunque utile anche se ha solo lo scopo di ridurre la massa complessiva del tumore. Il residuo può così essere meglio controllato dalla successiva radioterapia. Mentre quest'ultima sembra aver portato un significativo aumento del tempo di sopravvivenza (fino ad oltre un anno e mezzo), la chemioterapia attualmente non sembra particolarmente efficace. |
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Qual è l'aspettativa di vita?
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I glioblastomi multiformi, insiemi ai linfomi primitivi, hanno la peggior prognosi tra i tumori primitivi dell'encefalo.
La sopravvivenza media è di 12 mesi.
Con le terapie standard attuali (chirurgia + radioterapia + chemioterapia con
temozolomide):
Sopravvivenza mediana: circa 14–18 mesi
~25% dei pazienti è vivo a 2 anni
~5–10% supera i 5 anni
Possono migliorare (un po’) le prospettive:
- Età più giovane
- Asportazione chirurgica ampia
- Buone condizioni generali
- Presenza di metilazione del promotore MGMT
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Mutazione IDH (rara nel GBM classico, ma prognosticamente migliore)
MGMT è un gene “riparatore”: serve alle cellule per aggiustare i danni al DNA.
Cosa significa “metilazione del promotore MGMT”?
Il promotore è l’“interruttore” del gene.
Quando è metilato, questo interruttore è parzialmente spento.
�� Quindi:
MGMT metilato = la cellula ripara peggio i danni al DNA
MGMT non metilato = la cellula ripara bene i danni.
Perché è importante nel glioblastoma?
La chemioterapia (temozolomide) funziona creando danni al DNA delle cellule tumorali.
MGMT metilato → il tumore non riesce a ripararsi bene → la chemio funziona meglio
MGMT non metilato → il tumore si ripara → la chemio è meno efficace
In pratica:
MGMT metilato = prognosi migliore e maggiore beneficio dalla chemioterapia
MGMT non metilato = prognosi peggiore, ma la chemio può comunque essere usata |
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Le informazioni su patologie e trattamenti neurochirurgici hanno solo scopo informativo.
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